AMBULATORIO SPECIALISTICO PER LINFEDEMI

Il cattivo funzionamento o l’interruzione del sistema linfatico comporta l’incapacità di far defluire correttamente i liquidi dalla periferia al sistema venoso centrale: i fluidi interstiziali andranno progressivamente ad accumularsi perifericamente causando il caratteristico gonfiore chiamato “linfedema”.

ll linfedema è una patologia abbastanza diffusa, anche perché oggi sono molto frequenti alcuni trattamenti terapeutici chirurgici e radiologici che comportano tra i propri effetti collaterali questa condizione. 

Il linfedema può essere eziologicamente di tipo primario o secondario: primario, quando si riconosce una causa di ipoplasia o aplasia del sistema linfatico, e secondario, quando è presente una ostruzione o distruzione dei vasi linfatici secondaria ad altra patologia.

• LINFEDEMA PRIMARIO

Il linfedema primario è la causa meno frequente di linfedema, si presenta in soggetti di età variabile ed è ereditario, con caratteristiche fenotipiche diverse.

1. Linfedema congenito. Compare entro i 2 anni di età ed è dovuto esclusivamente ad aplasia o ipoplasia (mancato o ridotto sviluppo) genetica del sistema linfatico. Tipica la malattia di Milroy.
2. Linfedema precoce. Compare fra i 2 e i 35 anni, tipico nelle donne in fase di menarca o inizio gravidanza.
3. Malattia di Meige. Compare precocemente ed è geneticamente familiare, trasmesso in modalità autosomica dominante.
4. Linfedema tardivo. Compare dopo i 35 anni, sono forme familiari sporadiche a base genetica sconosciuta e presentano quadri meno gravi del linfedema precoce.
5. Forme associate ad altre sindromi genetiche. Ritroviamo linfedemi prominenti nella sindrome di Turner, nella sindrome di Hennekam e nella sindrome delle unghie gialle.

• LINFEDEMA SECONDARIO

Il linfedema secondario è successivo ad una ostruzione o distruzione dei vasi linfatici ed è in assoluto la causa più frequente della malattia.

1. Chirurgia demolitiva: in particolar modo per rimozione dei linfonodi nell’ambito del trattamento di carcinomi
2. Radioterapia: specialmente a livello ascellare o inguinale
3. Ostruzione del sistema linfatico per invasione diretta da parte della neoformazione
4. Traumi tali da provocare un danno o una distruzione del sistema linfatico
5. Filariosi linfatica, parassitosi rarissima alle nostre latitudini, ma molto frequente nei Paesi in via di sviluppo
6. Insufficienza venosa cronica arti inferiori: può condurre nel tempo a trasudazione di linfa nell’interstizio con genesi di un linfedema di grado moderato-lieve.

Si deve sottolineare come, nonostante l’enorme progresso degli ultimi anni riguardo le tecniche chirurgiche oncologiche e radioterapiche, il linfedema rimanga una complicanza particolarmente frequente. I tumori che con più frequenza danno linfedema sono: mammella, utero, ovaio, prostata, linfoma, melanoma.

Nelle donne operate di tumore al seno, si stima che svilupperà linfedema, negli anni successivi, il 25% di quelle sottoposte ad intervento chirurgico di dissezione dei linfonodi ascellari ed il 5% di quelle e a cui è stato asportato esclusivamente il linfonodo sentinella.

Nei pazienti sottoposti ad intervento di dissezione dei linfonodi inguinali, pelvici ed addominali (ad esempio per carcinomi dell’apparato urinario o ginecologici) il 40% svilupperà linfedema; se oltre all’asportazione dei linfonodi si rende necessario effettuare un trattamento radioterapico, la probabilità di sviluppare linfedema aumenta in modo esponenziale.

La sintomatologia

Il linfedema è caratterizzato dalla presenza di edema, ovvero gonfiore, che può interessare uno o più arti (braccia e gambe), anche se in genere è monolaterale.

La gravità dell’edema si classifica in stadi in base alle caratteristiche dello stesso secondo l’International Society of Lymphology:

1. Stadio 0 “sub-clinico” o “latente”: non viene osservato alcun incremento di volume nonostante il trasporto linfatico sia già alterato. In questa fase non vi sono segni clinici di linfedema e generalmente i pazienti sono asintomatici
2. Stadio 1 “reversibile”: presenza di edema improntabile (fovea) e la zona interessata spesso ritorna normale al mattino dopo riposo notturno
3. Stadio 2 “spontaneamente irreversibile”: presenza di edema non improntabile con un’infiammazione cronica che genera fibrosi dei tessuti
4. Stadio 3 “irreversibile”: edema non improntabile e di consistenza duro lignea per via della fibrosi irreversibile dei tessuti molli.

Il quadro linfoedematoso tende in genere ad aggravarsi in estate, prima dell’arrivo della mestruazione o mantenendo per molto tempo l’arto in posizione declive (posizione in piedi e seduta).

Il paziente riferisce una sensazione di pesantezza, gonfiore, tensione della pelle, senso di bruciore, fastidio, facile affaticamento degli arti interessati e in qualche caso di prurito e dolore a tutto il segmento di arto interessato, sintomi tanto più importanti quanto più esteso è il linfedema.

L’edema può causare impaccio al normale movimento dell’arto interessato, fino ad una compromissione significativa della funzionalità quando sia coinvolta anche una zona peri-articolare.

Ragguardevole è il coinvolgimento emotivo e di relazione per la disabilità da linfedema, ancor più se derivante da trattamento medico o chirurgico per patologie oncologiche.

Le complicanze

La complicanza più frequente in un arto linfedematoso è la linfangite. E’ la reazione infiammatoria secondaria ad una infezione batterica, che riconosce la porta di entrata da micro-lesioni cutanee sia a livello delle pieghe delle dita, dalla macerazione delle pieghe cutanee o da piccole ferite, spesso causate da grattamento per la sensazione di prurito. L’infezione riconosce sia agenti batterici (streptococchi e stafilococchi) sia agenti fungini. L’arto interessato è francamente dolente ed appare caldo ed arrossato: si possono apprezzare delle strie di colore rosso vivo che risalgono dalla porta d‘entrata dell’infezione verso la prossimalità dell’arto e spesso si associa una linfo-adenopatia, con ingrossamento più frequentemente dei linfonodi inguinali e ascellari. In questi casi si parla di erisipela. Se il trattamento non è sollecito e adeguato si possono avere bolle cutanee ripiene di siero, fino a delle vere e proprie ulcerazioni.

La diagnosi

La diagnosi clinica è la più frequente nei casi di linfedema primario, data la facile riconoscibilità all’esame obiettivo del quadro clinico, caratterizzato dall’edema dei tessuti molli in tutto il corpo e sulla base anamnestica familiare. Il passo successivo è la ricerca laboratoristica delle mutazioni genetiche. Fondamentale per ottenere una DIAGNOSI CERTA affidarsi a professionisti esperti, come chirurghi vascolari, coadiuvati da strumentazioni all’avanguardia come gli ecocolordoppler.

La diagnosi nel linfedema secondario si affida sempre, all’inizio, ad una valutazione clinica ed alla raccolta anamnestica, per conoscere se siano già presenti una diagnosi e una eziologia evidenti. Successivamente si ricorre ad una serie di indagini specifiche per localizzare le sedi di ostruzione linfatica.

Il trattamento

Obiettivo delle terapie è di aiutare il malato a continuare la propria vita sociale e lavorativa, mantenendo una normale motilità e funzionalità dell’arto o degli arti interessati, dominando il dolore e superando le difficoltà psicologiche di relazione sociale.

• Chirurgico

Nella stragrande maggioranza dei casi il trattamento del linfedema è di tipo conservativo. Solo in casi rari e molto selezionati si eseguono interventi chirurgici in micro-chirurgia di anastomosi linfo-venose e trapianto di linfonodi. Questi interventi, ad oggi, hanno risultati a distanza abbastanza controversi.

L’intervento di liposuzione, invece, appare necessario quando l’accumulo sottocutaneo di tessuto adiposo diventa un ostacolo alla funzionalità dell’atto.

• Sintomatico: le misure preventive:

• Igiene dell’arto (cura estrema della cute e delle unghie)
• Uso di creme o olii per mantenere la cute ben idratata
• Usare particolare attenzione nel trattamento di taglietti o screpolature della pelle per prevenire le infezioni
• Mantenere ben asciutte le plicature cutanee e gli spazi interdigitali di mani e piedi per evitare macerazione dei tessuti e quindi infezioni
• Evitare detergenti particolarmente aggressivi
• Evitare sforzi fisici eccessivi, abiti stretti, indumenti che possano creare situazioni di “laccio”come calze con elastici stretti o ginocchiere, gioielli come bracciali o orologi stretti
• Se si effettuano lavori con rischio di lesioni (giardinaggio, cucina, cucito,…) indossare sempre guanti e/o calzature adeguate
• Evitare di applicare il bracciale della pressione sull’arto linfedematoso
• Evitare puntura di aghi per prelievi o infusioni endovenose sull’arto malato
• Evitare la vicinanza con fonti di calore
• Cambiare posizione seduta dopo non più di 30 minuti
• Evitare di portare pesi (anche la borsetta) sul braccio affetto da lifedema
• Evitare di mantenere per lungo tempo la posizione seduta con gli arti accavallati
• Evitare i movimenti e le posizioni che possano aumentare l’accumulo di liquidi distalmente (roteare o oscillare l’arto velocemente, lasciarlo libero di cadere)
• Evitare l’aumento di peso

Trattamenti specialistici

1. Contenzione elasto-compressiva
2. Drenaggio linfatico manuale
3. Pressoterapia
4. Bendaggi multi strato
5. Fisioterapia
6. Bendaggi compressivi elasto-adesivi con bende all’ossido di zinco o ittiolate.

La prognosi

Una guarigione definitiva del linfedema conclamato è difficile e abbastanza rara. Lo sforzo massimo che si richiede sia al paziente che ai medici e terapisti che lo seguono è di concentrarsi sulle misure preventive per ridurre al minimo i rischi di complicanze e di seguire accurati protocolli di fisioterapia e farmacologici per arrestare o ridurre significativamente la progressione della malattia. Protocolli che prevedono controlli periodici medici con lo specialista angiologo e fisiatra, trattamenti mirati periodici con fisioterapisti appositamente preparati, una diagnostica accurata e possibilmente poco invasiva per il monitoraggio delle evoluzioni, la compliance alle terapie mediche e alle abitudini di vita.